家住睢宁的吴先生一个月前无意中发现在大腿内侧长出了一个鸡蛋样大小的“肉瘤子”，并且包块逐渐增大。虽然不痛不痒、大腿活动也未受影响，但在家人的建议下，吴先生前往当地医院检查。不查不知道，一查吓一跳，医院的穿刺病理提示大腿肿块为恶性肿瘤，建议赶紧转徐州大医院治疗。

  多方打听，吴先生来到了徐州市中心医院骨肿瘤外科，徐州市唯一的一家专业治疗各种骨与软组织肿瘤的科室。经医院病理会诊，确定吴先生所患疾病为大腿未分化多形性肉瘤。

  徐州市中心医院骨肿瘤外科病区副主任、副主任医师、医学博士徐强介绍，未分化多形性肉瘤是高度恶性软组织肉瘤中的一种，恶性程度较高，极易出现复发与转移，未经规范化治疗的患者5年生存率不足20%，而经过正规治疗（规范手术+标准放化疗）的患者5年存活率可达到60%以上，甚至可长期存活。因此，规范化治疗尤为重要。

  01什么是软组织肉瘤？

  软组织肉瘤是指起源于间叶组织的恶性肿瘤，已知的组织学亚型有50多种，生物学行为各异，预后也不同。根据恶性程度，软组织肉瘤分可低度恶性和高度恶性。高度恶性软组织肉瘤是指肿瘤细胞分化程度差，具有多形性、凝固性坏死及核分裂相。其具体肿瘤类型包括Ⅲ/Ⅳ级的纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、高级别脂肪肉瘤、深部平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮细胞瘤、滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、神经母细胞瘤、透明细胞瘤、神经外胚层瘤、软组织骨肉瘤、上皮样肉瘤和腺泡状软组织肉瘤。与低度恶性的病灶相比，高度恶性软组织肉瘤更容易发生转移（转移率：>50% vs <15%），预后也更差（5年生存率：40%~60% vs 90%~98%）。

  02软组织肉瘤的病因是什么？

  软组织肉瘤的发病机制及发病原因仍不十分清楚，流行病学调查显示软组织肉瘤发生具有基因易感性，在软组织肉瘤患者的肿瘤组织中发现抑癌基因突变，例如神经纤维瘤蛋白1、p16和PTEN。若抑癌基因突变，相应抑癌蛋白表达量改变，则其无法通过抑制细胞增殖、调控细胞周期相关的信号通路发挥抑癌作用，最终导致肿瘤发生。

  另外，一些致病因素也易导致软组织肉瘤的发生，例如外伤后可引起肉瘤发生；严重皮肤烫伤后，可在此基础上发生纤维肉瘤；长期接触石棉易形成间皮瘤等，因此要注意对这些致病因素进行预防。

  03软组织肉瘤的症状有哪些？

  局部包块：绝大多数的软组织肉瘤均以局部包块为首发症状，但部位较深的肿瘤包块常不明显，以肢体肿胀多见。

  疼痛：少部分软组织肉瘤表现为疼痛症状，常与肿瘤内部张力较大、局部液化坏死及分泌致痛因子等因素相关。

  神经麻木：神经源性的肿瘤或肿块较大压迫神经时常表现为神经麻木、疼痛等症状。

  肢体功能受限：肿块较大时，易引起患肢功能障碍、活动受限。

  04怎么才能规范治疗软组织肉瘤？

  活检：对任何怀疑软组织肉瘤的患者都应进行活检，并结合临床病史、影像学检查资料及病理结果明确肿瘤性质。对原发初治软组织肿瘤患者，如果存在如下4种临床表现，则高度怀疑为软组织肉瘤：体积迅速增加，肿块直径大于5cm，累及深筋膜层深部，有疼痛症状。正确的诊断及分期是治疗软组织肉瘤的基础。

  手术：手术是治疗软组织肉瘤最主要的手段，获得足够的外科边界是首先考虑的问题。尤其是第一次手术，将直接关系到患者的预后及生存期。手术不是简单的一切了之，需要充足的术前检查确定病变反应区，需要严谨的手术方案确保肿瘤完整切除，更需要精巧的手术技巧避免术中肿块破裂导致局部污染或转移。因此建议交由专业的骨肿瘤医师来实施。

  化疗：术前、术后辅助化疗能有效防止肿瘤的转移，尤其是对于化疗敏感的肿瘤，能延长患者生存时间。国内外的诊治指南建议大多数高度恶性软组织肉瘤患者在能耐受化疗不良反应的情况下宜采取多药联合化疗，降低远处转移风险，提高总体生存率。

  放疗：软组织肉瘤的放疗包括术前放疗、术中放疗及术后放疗。对于放疗敏感的组织亚型，术中植入放射性粒子可进一步降低术后的复发率，避免术后常规放疗对身体的伤害。对于晚期软组织肉瘤患者可进行姑息性放疗，减轻局部疼痛、延缓局部肿瘤发展及改善患者生存质量。

  靶向治疗：近些年来，在精准医疗背景下，基因组测序技术发展迅速，一些肿瘤发生发展过程中关键信号通路以及药物作用靶点被陆续发现，已报道约140个潜在靶点与软组织肉瘤相关。目前临床上最常用于软组织肉瘤的靶向药物主要有：血管靶向药物、以信号转导通路分子为靶点的药物以及免疫靶向药物，而不同组织学亚型对各种靶向药物的敏感性存在明显差异。

  05治疗上的注意事项有哪些？

  早发现、早治疗。由于软组织肉瘤与良性软组织肿块如脂肪瘤、纤维瘤等在外观上无明显差异，许多患者误认为是脂肪瘤等，拖延治疗现象严重，结果肿瘤越长越大，失去了最佳治疗时机。

  避免误诊误治。很多医师认为穿刺活检手术是一种小手术，在小医院做就行。但是，在美国骨与软组织肿瘤标准教科书上，明确提出穿刺活检手术必须由骨与软组织肿瘤专业医生才能做。为何一个小小的活检手术需要这样大费周章呢？原因在于肿瘤活检手术一旦有错误或出现问题，后果是灾难性的，比如取材点不对、活检伤口感染及血肿形成、活检处肿瘤疯狂生长、活检切口与未来手术切口不一致导致手术切除困难或肿瘤容易复发、活检通道污染血管神经导致无法保肢手术等。因此，正规的诊治极为重要。

  多学科综合治疗。软组织肉瘤的规范化诊治需要包括骨肿瘤科、放射科、病理科、放疗科、肿瘤内科、显微外科及整形科等共同参与，给患者制定最佳的个性化治疗方案，以期获得良好的预后。

  定期随访复查。恶性肿瘤没有治愈一说，需要终生复查。尤其是前5年，为肿瘤复发及转移的高发时期，更要规律随访。

  吴先生最后在市中心医院骨肿瘤外科接受了“肌群切除术”，彻底地切除了肿瘤组织及周围反应区，并且采用术中放疗，进一步降低了术后复发机会。

  伤口愈合后，吴先生又进行了3个疗程的术后辅助化疗。随访期内，未发现肿瘤复发及转移，吴先生又回归了正常人生活。

  本文作者

  徐强

  骨肿瘤外科病区副主任 副主任医师 

  硕士毕业于浙江大学，博士毕业于南京医科大学。擅长各种骨与软组织肿瘤的综合治疗、四肢恶性肿瘤的保肢治疗等。在骨病、骨肿瘤及肢体软组织肿瘤治疗方面走在徐州市前列。曾多次赴北京、杭州、南京等各大医院学习进修。以第一作者或通讯作者发表核心期刊文章10余篇，发表SCI文章5篇。获徐州市新技术引进奖2项。

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