2023 年 2 月 25 日，安琪在江苏省第二十次儿科学学术会议做了“儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症”的大会交流。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种临床表现多样、异质性强的罕见疾病。局部性或单系统疾病(SS-LCH)常具有良好的生存率。然而，多系统疾病(MS-LCH)，其病程不可预测，特别是当涉及危险器官（RO+）造血系统、肝脏、脾脏时，往往与不良预后相关，危及生命。收集徐州市儿童医院血液肿瘤科收治初次确诊 LCH 46 名患儿的临床特征。患儿均进行病灶活检行病理检查及免疫组化诊断，其中30例患儿运用实时荧光定量PCR方法进行BRAF基因第15号外显子V600E突变，3例患儿进行儿童实体肿瘤231基因检测，1例结果显示MAP2K1基因突变。治疗方案采用国际组织细胞协会 LCH-Ⅲ方案，BRAFV600E基因阳性，同时口服靶向药物达拉菲尼，MAP2K1基因突变阳性口服靶向药物曲美替尼。结果显示大多LCH患儿有骨骼系统受累，需要积极完善相关分子学检测BRAF-V600基因及相关肿瘤突变检测，阳性需要同时口服靶向药物治疗。

  专家介绍

  安琪 

  主任医师

  徐州市儿童医院血液肿瘤科主任，医学博士，硕士研究生导师。

  江苏省医学会儿科分会血液学组委员；江苏省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会委员；江苏省医师分会儿科分会委员；江苏省研究型医院学会淋巴瘤专业委员会；江苏省研究型医院CART专业委员会委员；徐州市医学会肿瘤学专业委员会；徐州市抗癌学会副主任委员。主要从事小儿血液病和恶性肿瘤的临床和研究工作

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