了解医学常识，乐享健康生活。欢迎收看《儿医健康》。EB病毒是一种嗜人类淋巴细胞的疱疹病毒。近一段时间EB病毒感染有流行趋势，大多数没有症状，预后比较好，不过，有些患儿感染后出现罕见并发症----噬血细胞综合征，病情严重者甚至危及生命。一起来关注。

  十多天前，8岁女童悦悦（化名）感到右颈淋巴结有点肿大，伴有疼痛。患儿妈妈周女士说孩子起初没有发烧，过了几天后就发烧了，一直反复地发烧。吃药老是不见好，家人就带悦悦（化名）到医院就诊。

  徐州市儿童医院血液科主任   

  主任医师 安  琪：

  最初来到我们医院感染科，入院以后做了一些基本检查，就发现孩子有肝脾肿大，另外，她的血常规显示白细胞、血小板减低，这个时候我们就怀疑是噬血细胞综合征，随后就转入我们科，完善血清铁蛋白、细胞因子、肝功能检查，EB病毒感染检查，后来明确诊断是一个EB病毒感染相关的噬血细胞综合征。

  噬血细胞综合征是主要是免疫炎症系统过度激活导致组织脏器的损伤引起的一类综合征，针对悦悦（化名）的病情，儿童医院血液科团队按照治疗指南要求进行相关化疗。

  徐州市儿童医院血液科主任   

  主任医师 安  琪：

  因为EB病毒感染噬血细胞综合征个体差异比较大，有的病情进展比较迅速，有的相对来说比较缓和。我们最初选择一个安全性比较高的方案，使用激素，使用免疫球蛋白加上一个靶向药物，一开始治疗体温恢复也不错，肝功能也是在好转，但近期体温仍然有反复，所以我们还是把化疗药物依托泊苷给加上去了。

  像悦悦（化名）这样，因为EB病毒感染而并发噬血细胞综合征的患儿有好几例。

  徐州市儿童医院血液科主任   

  主任医师 安  琪：

  近期发现有6例噬血细胞综合征 ，这6例患儿有大年龄组的，也有小年龄组的孩子，那么，大孩子10岁左右，  小年龄组小的也有1岁多的，小年组的孩子特别是小男孩，如果出现EB病毒感染比较重的话，他还存在另外一种极其罕见的疾病，他先天有基因缺陷，对EB病毒容易易感，而且感染以后症状容易控制不住，然后病情进展比较迅速，我们也诊断一例，先天基因缺陷的一个小男孩，然后病情进展比较迅速，出现了死亡。

  EB病毒感染主要通过唾液传播、也可经输血途径传播。近期，EB病毒感染有流行趋势。那么，感染后一般会有那些症状呢？

  徐州市儿童医院血液科主任   

  主任医师 安  琪：

  可以没有症状，可以像上呼吸道感染这些非特异性症状， 大多数来就诊的话是以传染性单核细胞增多症。传染性单核细胞增多症有三联症状，发热，有些扁桃体炎，颈部淋巴结肿大，所以，很多就诊的孩子是出现颈部淋巴结肿大来医院就诊的。那么，对于这种患儿的话，大多结局都是良好的， 但是少部分可以出现严重并发症，最严重的就是并发噬血细胞综合征。

  噬血细胞综合征分为原发和继发，原发噬血细胞综合征多见于婴幼儿，主要与基因突变有关，可能是病毒感染所诱发。家长要特别警惕。

  徐州市儿童医院血液科主任   

  主任医师 安  琪：

  一旦病情进展比较迅速的话，它可以出现严重的肝功能衰竭，弥散性血管内凝血，也就是全身性出血的表现，可以出现多脏器衰竭，可以出现神经系统症状，抽搐、昏迷，直至危及患儿的生命，因为它的要命率可以达到50%，甚至高的话达到60% 以上。

  安琪主任提醒说，EB病毒感染流行季，家长发现孩子有以下异常，要及时带孩子到医院就诊。

  徐州市儿童医院血液科主任   

  主任医师 安  琪：

  发烧时间比较长的，特别是出现血细胞异常的，对于肝脾肿大，家长要注意观察孩子腹部，比如原来腹部比较平软的，现在感觉肚子比之前变大，第一个简单地查一个血常规，第二个做一个腹部B超，查肝功能。

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