73岁的刘大爷十余天前出现频繁咳嗽、咳白痰症状。一开始觉得只是感冒，自行服用药物后没有改善，心里犯起了嘀咕：“这感冒这么久还不好，我得去医院看看。”

  抽丝剥茧寻病因

  血常规、血生化、胸部CT......刘大爷辗转多家医院就诊，治疗后不仅无好转，还出现发热和关节肿痛症状。为进一步明确病因，来到我院风湿免疫科就诊。主任医师饶咏梅接诊后仔细询问病史和查体，发现刘大爷左手拇指掌指关节、指间关节及其周围软组织红肿压痛，而肺部并没有阳性体征。入院后完善检查，发现患者血沉及C反应蛋白明显升高，白蛋白降低，其余结果无明显异常；胸部CT和气管高分辨CT平扫+气管三维CT成像也无明显异常，药物治疗无明显效果，可排除一般的肺部炎症及占位性病变。

  病因到底是什么？饶咏梅与风湿免疫科团队反复讨论，考虑患者实际情况，常规的检查和治疗已不能解决目前的问题，决定行PET-CT检查，结果显示患者气管及支气管壁弥漫性增厚18F-FDG代谢弥漫性增高，考虑为复发性多软骨炎（简称RP）。在予以正确治疗后，患者症状好转，相关指标逐渐正常。

  什么是复发性多软骨炎？

  “这个患者症状很不典型。”饶咏梅介绍，复发性多软骨炎是一种免疫介导的全身炎症性疾病，主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织，如耳、鼻、气道、眼、关节等。RP是一种罕见病，发病率为0.35-9.0/100万。病因尚不清楚，但和自身免疫反应有密切关系。作为一种罕见且潜在致命的多系统自身免疫性疾病，由于缺乏特异的实验诊断指标，其诊断较为困难，部分患者常因症状不典型而延误诊治。如果有典型的耳、鼻软骨受累，则较容易诊断，但刘大爷无耳、鼻症状，首先累及气管支气管，且在疾病初期尚未导致气管壁塌陷，故难以发现病变，为罕见病中的疑难患者，因此给诊断带来了重重困难。目前，寻找“软骨炎”证据的手段越来越多，组织活检为金标准，但是活检患者接受度不强，而气道的CT/MRI及PET-CT对RP诊断的敏感性较高，特别是PET-CT，像刘大爷这种早期病变也能发现。

  哪些表现要警惕复发性多软骨炎？

  饶咏梅介绍，RP的特征性主要表现为“菜花耳”和“鞍鼻”畸形。其中，单耳软骨炎或更常见的双侧耳软骨炎是复发性多软骨炎最常见特征，大部分患者都会出现这种症状，且为首发症状。患者大多发病突然，耳朵的软骨部分疼痛、红肿。急性炎症发作往往在几天或几周内自行消退，并以不同的间隔复发。反复发作后，软骨基质严重受损，耳朵逐渐失去正常形态，出现结节状或疣状、松软或硬化钙化。患者还可能出现听力下降，可以是中耳炎、听骨固定的传导性听力下降等。

  此外，部分患者还会出现以下部位的病变：

  眼部

  以巩膜外层炎和巩膜炎最常见，葡萄膜炎、视网膜血管炎及视神经炎少见，严重者可失明。

  呼吸系统

  声嘶、咳嗽、气喘、呼吸困难及呼吸道感染等。甲状软骨、气管前压痛。严重者由于气管环萎缩、塌陷引起窒息。

  关节

  为发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎，累及大小周围关节及胸骨旁关节，出现关节疼痛及胸骨疼痛伴压痛。

  心血管

  可出现全身大小血管病变，包括心瓣膜病变、主动脉瘤、心肌炎、动静脉血栓及其他脏器血管受累表现等。

  皮肤

  可见口腔溃疡、皮下结节，肢体溃疡、网状青斑、脂膜炎、荨麻疹、血管神经性水肿等表现。

  其他

  可累及黏膜、肝脏、肾脏、神经及血液系统等，多达1/3的复发性多软骨炎可伴发系统性血管炎、皮肤病、血液病或其他系统性风湿病。

资料图

  饶咏梅介绍，RP的治疗目标主要是缓解症状，阻止疾病进展，保护脏器功能，延长生存期，改善生活质量。因此，及时就医明确诊断和早期治疗十分重要。对病情较轻的患者可选择非甾体抗炎药治疗，而中重度的患者多选择糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗等。

  饶咏梅

  风湿免疫科主任医师

  擅长：类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、肌炎/皮肌炎、系统性硬化症等风湿病的诊疗，有较为丰富的疑难重症风湿病治疗经验。

  门诊时间：周四全天

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