徐州市儿童医院院报

（2024年 第125期 电子版）

  儿童分支肺动脉狭窄血管内支架治疗及进展

  心血管内科

  1、病因

  分支肺动脉狭窄指左、右肺动脉或周围肺动脉有单发或多发性狭窄，其狭窄的形式有局限性、节段性及弥漫性，可为单侧或双侧，常见原因分为先天性和继发性。

  先天性分支肺动脉狭窄一部分是先天性心脏病伴肺循环发育不良的结果，可合并单纯先天性心脏病或复杂性先心病，如法洛四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁伴肺动脉狭窄或闭锁等。另一部分可见于遗传性综合征，它是Williams综合征、Alagille综合征和先天性风疹的特征之一，是由于动脉导管未闭或导管韧带连接处缩窄所致。

  临床上继发性分支肺动脉狭窄大多数为复杂先天性心脏病外科手术（如Fontan、Glenn、B-T等）后残余狭窄或吻合口狭窄及右室流出道-肺动脉外导管狭窄，是常见术后并发症之一。产生原因可能与肺动脉补片处瘢痕挛缩、吻合口纤维化或者吻合口血管过度牵拉（大动脉转位术后）、血栓形成等有关。少见继发性病因为大动脉炎、主动脉夹层，以及肺癌、纤维性纵隔炎、纵隔肿瘤等压迫肺动脉导致分支肺动脉狭窄。有报道肺移植后亦出现继发性分支肺动脉狭窄。

  2、治疗进展

  由于肺动脉狭窄使得右室血液向肺动脉血管床灌注受阻，产生右心室高压及肥厚，肺血流分布不均，狭窄上下游形成压力阶差，临床症状表现有轻度肺动脉狭窄无症状到严重狭窄重度紫绀不等。有些病例可因狭窄近端严重的肺动脉高压而导致右心衰竭，甚至死亡。

  外科手术一直是该病有效的治疗方法，但有很多局限性。解决分支肺动脉狭窄需要游离肺动脉至肺动脉远端分支，其局限性在于手术创伤大、麻醉及体外循环风险高，及术中、术后死亡率高，有的甚至需要多次开胸。而且分支远端解剖结构不易于游离，局部组织粘连、术后血管挛缩、扭转、梗阻等因素，对长段的分支肺动脉狭窄及多发性的周围肺动脉狭窄疗效欠佳，有手术失败、二次开胸及残余畸形可能。且手术本身操作也可造成再狭窄。

  自20世纪80年代以来，肺动脉球囊扩张成形术成功地应用于肺动脉狭窄的介入治疗，其创伤小、风险低，可明显降低右室收缩压，减轻肺动脉狭窄程度，且获得了较好的疗效。因肺动脉是弹性血管，故球囊扩张术对狭窄的肺动脉主干及分支扩张成功率不足50%,易短时间回缩，呈现再狭窄，术后再狭窄发生率在15%-20%，患者长期临床受益小于35%。目前经皮球囊扩张术多作为无法进行支架置入病例的姑息治疗。

  近年来，随着支架工艺的改进，以及在外科手术中联合支架置入的内外科镶嵌治疗概念的提出，肺动脉支架已经成为分支肺动脉狭窄的一线治疗手段。目前应用较多的新型Pul-Stent支架是一种专门设计用于肺动脉狭窄的钴基合金、激光切割支架，具有良好的生物相容性、足够的径向支撑强度、良好的显影性能特点；相对于闭环设计的Palmaz支架、CP支架，采用半开环设计的Pul-Stent支架具有良好的柔顺性、较小的轴向缩短率，有利于术中定位及释放。

  3、应用指征

  肺动脉支架置入使越来越多儿童分支肺动脉狭窄得到治疗，但该技术仍然受到年龄、体重、导管路径及血管发育情况和射线损伤等多种因素限制，应用时需谨慎选择适应证。

  符合以下指征之一，即需干预：(1)狭窄处压力差≥20mmHg；(2)右室收缩压/左室收缩压≥50%或右心室收缩压＞50 mmHg；(3)继发性的右心室功能不全；(4)肺核素扫描示患侧肺灌注/对侧肺灌注低于35% ；(5)术中造影等影像学检查发现显著分支狭窄。

  4、并发症

  分支肺动脉狭窄支架置入技术具有较高的安全性。常见并发症有球囊破裂、支架球囊分离、支架错位移位、支架断裂、血管再狭窄、堵塞分支血管、假性动脉瘤形成、压迫邻近血管器官形成以及肺水肿。其中支架再狭窄是分支肺动脉支架置入术后的主要并发症之一。

  5、总结及展望

  儿童分支肺动脉狭窄血管内支架置入能改善狭窄，解除梗阻，有助于右心功能恢复，增加肺动脉前向血流量，改善患者缺氧症状。从而提高患者生存质量，临床证明有良好的效果。弥补了传统外科手术的不足，以改善患儿临床预后为目的，有重要的研究价值。

  孩子反复发热不退，可能是川崎病！

  心血管内科

  什么是川崎病？

  川崎病（Kawasaki disease，KD），又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1976年首先由日本川崎富作医生作报道，由此命名。川崎病主要发生在5岁以下的儿童，全年均可发病。

  川崎病有什么表现？

  川崎病典型的临床特征有反复发热、双眼球结膜充血、口唇充血及干裂、草莓舌、皮疹（包括卡介苗接种处发红）、颈部淋巴结肿大、急性期手足发红及肿胀、恢复期手指及脚趾甲周脱皮等。当然，临床中也存在一部分症状不典型或不完全的患儿，需要我们儿科医生进行详细的评估。

  川崎病有什么危害？

  川崎病病因不明，普遍认为是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，常累及冠状动脉，可导致冠脉扩张、冠脉瘤形成以及心肌缺血、梗塞，是儿童获得性心脏病的主要病因。

  川崎病怎么治疗？

  抗生素及抗病毒治疗往往无效，大剂量静脉注射丙种球蛋白联合阿司匹林是川崎病标准治疗方法，可显著降低冠脉病变的发生率。

  总之，在临床中，如果碰到反复发热不退，抗感染治疗效果不好的儿童，需要考虑川崎病可能，以免延误治疗，出现严重并发症。

  预激综合征

  心血管内科

  1、定义

  在正常的房室传导系统之外如存在其他异常房室之间的传导通路，心房冲动可经异常通道提前激动心室肌，在心电图上表现为提前出现的（PR间期变短）宽大畸形的QRS波，以及继发性ST-T改变，称为心室预激。（少见旁路如房束、结束、结室等不在本文描述范围）。当心电图预激现象同时伴有旁路参与的心动过速时，就称为预激综合征。

  2、流行病学

  预激综合症的发病率为0.15%，可见于各个年龄阶段，以男性居多，常无器质性心脏病。先天性心脏病如三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）可并发预激综合征，并可伴有多个旁道。

  3、病因和发病机制

  由于胚胎期房室环发育不良，没有完全分割心房和心室肌，导致房室之间出现一个或多个跨过正常传导系统直接连接心房和心室肌的肌束。旁道的传导速度一般较快，其电生理特征不同于正常房室传导，多数旁路有前传和逆传功能。激动经房室结和希氏束系统前传至心室，再经旁路逆传至心房，形成顺向性房室折返性心动过速，表现为窄QRS的经典的室上性心动过速，占房室折返性心动过速的90%以上。而激动经旁道前传至心室，再经希氏束和房室结或另外一个旁道逆传至心房，表现为宽QRS波心动过速，其心电图特征类似于室性心动过速。

  4、诊断

  根据患儿症状及心电图特点即可作出诊断。心室预激本身不引起症状（预激心肌病少见，本文只描述常见症状），心动过速发病年龄一般较早，呈突发突止特点，持续时间长短不一，可反复发作，症状严重程度取决于心动过速心率快慢、持续时间、心动过速的类型和基础心脏病的情况。严重者可出现黑朦、晕厥等血流动力学不稳定的表现，甚至出现阿斯综合症发作。

  显性预激的窦性心律心电图特征为：①PR间期短于0.12 s；②QRS波群起始部分粗钝，呈∆波，QRS波群宽度可超过0.12 s，但终末部分正常；③ST段和T波呈继发性改变，与QRS波群主波方向相反。预激可为间歇性，右侧游离壁与左侧壁旁路相比，常常表现为预激程度更明显。

  5、治疗

  急诊处理方法很多，包括刺激迷走神经的方法、同步直流电复律、药物复律和食道调博。根治预激综合征的有效方法就是导管的射频消融治疗。目前该技术已经十分成熟，成功率在95%以上，并发症少，对于反复发作的症状性室上性心动过速患儿优先考虑。

  下图为月初安新江主任团队完成的1例导管射频消融手术治疗预激综合征的患儿。术中心室刺激，呈偏心性传导，左侧旁道。予射频消融治疗后，临床治愈。

  儿童暴发性心肌炎

  心血管内科

  急性心肌炎(Acute Myocarditis，AMC)是儿童及青少年猝死的一大原因，大多数患者经适当治疗后痊愈，部分患者可进一步发展为扩张型心肌病；儿童暴发性心肌炎(FM)是一种以急性血流动力学障碍为主要表现的心肌炎，是最为严重的心肌炎类型，其起病急骤，病程发展极其迅速，如果不能及时识别，可在数小时至2-4d因严重循环衰竭致死。儿童AFM病死率9.8%-75%不等，影响病死率高低的关键与是否尽早识别和有效救治有关。若能早期明确诊断、及时有效的药物与机械性循环辅助装置等治疗,大部分预后良好,其心功能可完全恢复正常[6]；

  该病起病隐匿而急骤, 常缺乏典型的前驱感染史, 临床表现多样且无特异性, 使其早期诊断困难，易误诊、漏诊 。儿童暴发性心肌炎大部分以消化道、呼吸道及神经系统等心外症状为首发表现,使得这部分患儿更容易被忽视。目前，暴发性心肌炎缺乏特异性诊断指标，主要依靠临床表现、体征、辅助检查等综合手段诊断。

  当儿童出现腹痛、呕吐、咳嗽、气促等症状, 尤其是伴有面色苍白与乏力、四肢末端冷的患儿, 应至正规医院请医师认真检查心脏体征, 必要辅助心电图、超声心动图、心肌标志物等综合分析, 以防止将暴发性心肌炎误诊与漏诊。

  徐州市儿童医院 心血管内科

  徐州市儿童医院心血管内科为江苏省妇幼重点学科及江苏省临床医学重点专科，国家儿童医学中心心血管联盟成员单位，承担着徐州市及淮海地区小儿心血管疾病的诊治工作。科室综合实力突出，形成了以先天性心脏病介入治疗、心电生理检查与心律失常射频消融治疗为优势技术；以完备心脏电生理和功能诊断体系为突出特色；以高水平小儿心血管危重症救治能力为保障的小儿心血管疾病诊治体系。我科牵头成立了徐州市儿童远程心电中心，为协作单位提供快捷、高质量的儿童心电远程诊断服务，全面提高淮海地区儿童心血管疾病筛查和诊治能力。专科疑难危重患儿收治比例不断提高，科室收治专科病人比例、外省市来源病人比例稳步增长，专科辐射力继续增强，进一步巩固了在淮海经济区儿童心血管病诊治中心的地位；不断完善心血管监护病房人才、设备建设，儿童心血管危重病例救治能力进一步提升，全年收治我市外院转诊病人不断增加，抢救水平稳步提高；深入心内科亚专业分组，包括结构性心脏病介入诊疗组，小儿心律失常和心电生理诊疗组，心血管危重症诊疗组和高血压、川崎病诊疗组，进一步使心血管疾病诊疗由做大到做精发展，提高团队整体协作能力。设有心血管专科病房、心血管科重症监护病房、专病专家门诊、心功能室及介入导管室。病房编制床位56张（包括心血管科监护病房10张）；拥有江苏省“333”高层次人才培养对象、江苏省卫生拔尖人才及徐州市双百优秀人才等高层次人才，现有小儿心血管科在读博士3名，硕士研究生7名，在读硕士研究生6名；医护人员高、中、初级人才结构合理；承担多项省市级科研课题，并荣获市科技进步奖二等奖和江苏省优质护理服务先进病区等殊荣。每年承办省级市级继教班，受邀在国家级、省市级会议学术讲座和交流。圆满完成徐州医科大学、南通大学医学院的本科级研究生教学级带教任务。

  科室日常诊疗项目及专病情况

  科室主要收治小儿心血管系统各类疾病：1、小儿先天性心脏病2、心肌炎（包括暴发性心肌炎）、心包炎、心包积液3、早搏、心动过缓、心动过速等各种小儿心律失常4、扩张型心肌病，肥厚型心肌病，心内膜弹力纤维增生症等心肌疾病5、川崎病6、感染性心内膜炎7、风湿性心脏病8、儿童高血压9、小儿晕厥10、小儿不明原因胸闷11、川崎病冠脉瘤管理12、心力衰竭及心源性休克13、罕见病筛查等。

  对小儿心血管系统疾病具有丰富的临床诊治经验，诊疗技术娴熟，护理水平一流。对川崎病多发性、巨大冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或心电图有心肌缺血表现的疑难复杂病例，积极开展冠状动脉造影，观察冠状动脉病变程度从而进行精准的治疗，为川崎病合并CAL患儿提供技术保障。以建设国内一流小儿心血管诊治中心为目标，以减少创伤、降低传统开胸手术风险、缩短手术住院日为目的，在常规开展房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等先天性心脏病介入手术基础上，手术例数稳步增长，继续运用“主动脉缩窄、肺动脉缩窄支架植入”技术，标志我科先心介入手术日趋成熟，手术难度迈上新的台阶，逐渐向小年龄及婴幼儿先心、复杂先心介入目标迈进。我科心脏电生理检查技术日益完善，已成为研究心律失常发病机制及对心律失常进行治疗的重要手段，准确判断快速或缓慢心律失常的发病机制、客观评价患儿的预后以及选择针对性的治疗手段。稳步开展房性早搏、房性心动过速、预激综合征、阵发性室上性心动过速、室性早搏、特发性室性心动过速等射频消融治疗。为暴发性心肌炎、阿斯综合征、三度房室传导阻滞、病态窦房结综合征的患儿完成临时以及永久起搏器的安装，手术例数较往年增多，诊疗水平达到省内领先、国内先进水平。对于有器质性心脏病和晕厥的患儿，判断其窦房结功能、房室传导情况以及是否可诱发室性心动过速。建成完善的心电生理和无创心功能诊治体系，继续开展无创心功能检查，小儿遗传性心律失常、心肌病的基因诊断和精准治疗，24小时动态心电图（Holter）、运动负荷试验、心得安试验、直立倾斜试验，为小儿心血管疾病提供完备的诊断手段，提升了对晕厥原因待查、复杂性心律失常、心肌病的识别和诊治水平。继续开展小儿心电网络诊断，促进小儿心律失常疾病诊治广覆盖，不断提升心电信息化平台水平，建成区域小儿心电4G无线采集与诊断平台和动态无线心电监护系统。对于疑难、复杂性心电图，进行远程协助会诊、心电分析诊疗。全年帮助淮海经济区儿科医师联合体成员单位完成疑难心电诊断，提高淮海经济区小儿心律失常的诊治水平，改善患儿预后。完善心血管监护室监护单元专科设备，进一步提升了对暴发性心肌炎、心源性休克、心脑综合症、恶性心律失常、重症川崎病以及心力衰竭等小儿心血管危重症的救治能力。积极开展庞贝病、戈谢病等罕见病的筛查，以先进的服务和技术，为罕见病患儿搭建早诊、早治的平台，造福淮海经济区患儿。

  科室目前开展的检查项目：

  科室设有小儿心功能室和介入导管室，开展项目包括：1、常规心电图2、24小时动态心电图（Holter）3、运动负荷试验4、直立倾斜试验5、动态血压监测6、食道调搏术7、血气分析8、无创心功能测定9、床旁心肌标志物NT-proBNP、CK-MB、TnI、Myo快速测定10、床旁心脏超声11、左右心室造影12、冠脉造影13、心脏电生理检查14、罕见病筛查15、遗传性心律失常、心肌病基因诊断等。完备的小儿心血管检查项目，大大提高了小儿心血管疾病诊断的准确性，并对预后和疗效做出客观准确的评价，为保证疗效提供了保障。

  科室目前具有设备情况：

  纯净波高集成超声诊断系统及相关设备，心肺功能测试系统，GE电生理及血液动力学记录系统，脉搏碳氧血氧测量仪，动态心电记录仪，除颤监护仪，常频及高频呼吸机，临时起搏器，三维电生理导航系统，小儿CPAP持续正压通气系统，中央监护系统及心血管专用监护仪，远程实时动态心电监测仪，数字式多道心电图机及软件，便携式多参数监护仪，新生儿及儿童心电图机，运动心电测试系统，心脏电生理刺激仪，直立倾斜试验床，GE双球管DSA等。

   特色诊疗项目

  1、先天性心脏病介入诊疗术  科室建设成立介入导管室，培养了先天性心脏病介入治疗医护专业团队。科室常规开展房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭介入封堵术，肺动脉瓣狭窄球囊扩张术，主动脉瓣狭窄球囊扩张术，主动脉缩窄球囊扩张术及支架植入术，肺动脉狭窄支架植入术，冠状动脉造影术及复杂先天性心脏病造影术，联合心胸外科开展复杂先天性心脏病镶嵌治疗。科室手术量达到100-200例每年，在省内及淮海经济区域内具领先水平，为先天性心脏病患儿及其家属带来福音。

  2、小儿心律失常精准诊疗  对小儿心律失常的病因、心脏电生理检查术+射频治疗及食道调博等方面开展了系统而深入的基础及临床应用研究，常规开展房性心动过速、室性心动过速、室上性心动过速、预激综合征、室性早搏等儿童心律失常射频消融治疗，临时起搏器及永久起搏器植入技术。通过电生理检查准确判断快速或缓慢心律失常的发病机制，在心腔内超声系统（ICE）直视下，减少患儿射线辐射，准确标测病灶位置，安全精准导管消融。拥有先进的检查设备及技术过硬的诊疗团队，通过24小时动态心电图（Holter）、运动负荷试验、无创心功能评定、食道调搏、遗传基因检测等检查，大大提高了小儿心律失常诊断的准确度。

  3、直立调节障碍诊疗  科室每年收至小儿不明原因晕厥、胸闷患儿数十例，运用科室心电基础检查发现及排查小儿心血管疾病，确诊直立调节障碍，早期干预，其中直立倾斜试验系统、儿童运动负荷心电系统以及儿童心肺功能测定系统在省内属领先水平。

  4、小儿心血管疾病重症监护治疗  小儿心血管重症监护病房配备呼吸机、中央监护系统、除颤仪、血气分析仪、床旁心脏超声、无创心功能监测仪等抢救治疗设备，为各类儿童突发危重症抢救及暴发性心肌炎、心源性休克、心力衰竭、危重心律失常等儿童心血管重症的监护治疗护理提供保障。

  专家简介

  安新江   

  主任医师

  教授。现任徐州市儿童医院大内科主任，心血管内科主任。硕士研究生导师。江苏省妇幼健康重点学科、江苏省重点临床医学专科小儿心血管内科学科带头人。江苏省第四期“333”重点人才工程培养对象，江苏省卫生拔尖人才，徐州市“双百高层次人才”优秀专家。中华医学会心电生理和起搏分会小儿心律学工作委员会委员，中国医师协会儿科医师分会心血管专业委员会委员，中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会委员，江苏省医师协会儿科医师分会委员，江苏省医学会小儿心血管专业组副组长，徐州市医学会心血管专业委员会副主任委员，徐州市医学会儿科专业委员会主任委员，徐州市医学会儿科心血管专业组组长，徐州市儿科质控中心主任。承担和完成省市科研项目多项，获徐州市科技进步奖二项。

  主要从事小儿先天性心脏病介入治疗、小儿心律失常心电生理检查及射频治疗及心肌炎、心肌病、川崎病等小儿心血管疾病的临床诊治工作。

  专家门诊时间：每周一上午先天性心脏病联合门诊、周三上午先天性心脏病专病门诊、周四全天特需专家门诊。

  牛 玲   

  主任医师

  医学硕士，徐州医科大学硕士研究生导师。中华医学会儿科学分会心血管学组新生儿心脏病协作组委员；江苏省小儿心血管专业组委员；徐州市医学会儿科专业委员会秘书；徐州市医学会儿科心血管专业组副组长；徐州市医学会心血管专业委员会委员。曾在上海儿童医学中心进修，2016年美国波士顿哈佛医学院及塔夫茨医疗中心研修。

  一直从事小儿内科主要是小儿心血管疾病的临床、教学和研究工作。对小儿内科常见病、多发病的诊治有丰富的临床经验，擅长于小儿常见心血管疾病的诊断与治疗，特别是小儿先天性心脏病、小儿心律失常、心肌炎、心肌病、川崎病、儿童高血压、胸闷胸痛晕厥等。

  专家门诊时间：每周二全天内科专家门诊、周三上午先天性心脏病联合门诊、周四上午小儿心律失常专病门诊。

  田 静   

  副主任医师

  硕士学位，江苏省医学会儿科学青年委员会委员，徐州市医学会心血管病学专业委员会委员，徐州市第七期拔尖人才，归国留学人员。共主持两项市级课题，主要研究方向为小儿川崎病发病机制相关研究。2016年因“儿童心肌损害与心肌保护的相关研究”获徐州市科学技术奖二等奖。2017年因“CRP和NT-proBNP对小儿川崎病的早期诊断及冠状动脉损伤中的价值”获徐州市新技术引进奖三等奖。2016年7月至2017年1月受徐州市卫生计生委委派前往意大利那不勒斯进行为期半年的海外研修。2018年于北京安贞医院心肺研究所学习质谱技术等。共发表SCI收录文章10余篇。

  专业特长：从事小儿心血管疾病的诊断与治疗10余年，擅长小儿川崎病、心肌炎、心肌病及危重症小儿心血管疾病的诊治。

  专家门诊时间：每周五上午先天性心脏病专病门诊

  傅鸣郁   

  副主任医师

  徐州市医学会心血管病学专业委员会委员。2005年毕业于苏州大学医学院儿科系，毕业后一直从事小儿内科临床工作。先后于上海复旦大学儿科医院心血管内科、上海新华医院心血管内科进修。在国家级、省级医学期刊发表论文多篇。

  擅长小儿心血管系统常见病多发病的诊治，特别是小儿心律失常、心脏电生理疾病、儿童晕厥等。

  专家门诊时间：每周二上午小儿心律失常专病门诊

  何秀华   

  副主任医师

  2009年于徐州医科大学研究生毕业，同年7月参加工作至今，曾于上海儿童医学中心心血管内科进修学习。

  擅长小儿心血管内科川崎病、心肌病、心肌炎、先天性心脏病及各种心律失常等疾病的诊治。

  专家门诊时间：每周五全天内科专家门诊

  李春利 

  副主任医师

  2008年毕业于徐州医科大学。医疗组长，徐州市医学会心血管专业委员会委员，徐州市医学会儿科心血管专业组秘书。曾在上海儿童医学中心进修学习一年半。

  擅长小儿心血管内科疾病诊治，擅长小儿心肌病，心肌炎，川崎病等治疗。专业从事小儿先天性心脏病介入手术，心律失常射频消融手术，起搏器安装等小儿心血管手术治疗。

  专家门诊时间：每周一上午先天性心脏病专病门诊

  王 燕   

  副主任医师

  硕士研究生，毕业于徐州医学院，曾在复旦大学附属儿科医院重症医学专业进修，从事小儿心血管疾病及小儿内科疾病的诊治。        

  擅长各类小儿先天性心脏病、小儿心肌炎、小儿心律失常、心肌病、川崎病的诊断治疗。对儿童危重症的抢救、诊治具有丰富的临床经验。

  王庆文   

  副主任医师

  2008年毕业于徐州医科大学，儿科学在读硕士，从事小儿心血管疾病的诊断与治疗十余年。对儿童心电图的判读和诊治具有丰富的临床经验。

  擅长小儿心律失常、心脏电生理疾病、儿童晕厥等疾病的诊治。

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