上下楼梯不敢过快，稍微运动就气急胸闷，从小到大没爬过一次山……在旁人看来，今年34岁的宋女士（化名）就如“纸片人”那般单薄孱弱，生活死板，可就她本  人来说，这种折磨已经伴随了30多年。罪魁则是复杂的先天性心脏病。

  现在，一起来看看下面关于宋女士的经历介绍吧！

  病情：患有先天性心脏病，拖了30多年都没治

  宋女士今年34岁，自幼就发现了心脏杂音，但一直未治疗。“小时候，爬个楼梯就气喘，一旦运动，就感到气急、嘴唇发紫，所以基本不上体育课，更别说去爬山了”，宋女士说，知道病情后，家里人听信老辈人的说法——这种娘胎里带来的病很难治，再加上家里经济条件不好，因此一直未进行系统治疗。

  在来市中心医院就诊之前的一年多里，宋女士的病情加重，反复出现活动后胸闷、气短、伴活动耐力下降。最后才在家人的陪同下，来到市中心医院心内科就诊。入院后，经心电图、超声心动图等检查后，确诊为复杂的先天性心脏病--法乐氏三联症。

  手术：2次介入手术后，患者轻松体验爬云龙山

  “法乐氏三联症是一种复杂的先天性心脏病，过去均需外科开胸手术治疗，但如今介入治疗能达到外科手术一样的治疗效果，并且具有创伤小、恢复快、疗效确切的特点。”该院心脏监护室主任张毅刚介绍说，经团队成员研究后，决定对宋女士分次行内科介入治疗——经皮肺动脉瓣球囊扩张术及房间隔缺损介入封堵术。

  第一次手术

  术中经右股静脉将多功能导管依次送入右心室及肺动脉测压，结果显示肺动脉跨瓣压差为185mmHg（正常人应该没有跨瓣压差）。送入导管至右心室心尖部造影，结果显示肺动脉瓣开放明显受限，经球囊扩张等操作后，跨瓣压差降至110mmHg，达预期目标。患者术后症状明显改善，4个月后复查超声心动图显示跨瓣压差为44mmHg，决定再次介入手术行房间隔介入封堵。

  第二次手术

  经房间隔至左上肺静脉建立输送轨道，沿轨道送入28mm房间隔封堵器，超声多切面监测未见移位及残余分流，释放封堵器，手术成功，术中及术后无并发症。下了手术台之后，宋女士就觉得人舒服了许多。出院后，她特意去爬了一趟云龙山，非常轻松地就爬到了第三节。

  从那之后，随访2年，如今宋女士的超声心动图显示跨瓣压差为24mmHg，基本和正常人无异。

  释疑：先心病为心血管畸形，大部分先心病早期无症状

  有很多人不理解什么是先天性心脏病，对此，张毅刚解释说，先天性心脏病，是指出生时已存在的心血管结构和功能异常，是由于胎儿时期心血管发育异常或发育障碍及出生后应当退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。

  A、“先天性心脏病的病因是多方面的，一般认为是环境因素和遗传因素综合作用的结果。主要原因包括胎儿时期第2-3个月内母体的病毒感染；早产；高原环境；遗传因素等“，他指出， 在一个家庭中，兄弟姐妹同时或父母子女同时患先心病，以及不少其他遗传病同时有心血管畸形的事例。

  B、据介绍，先天性心脏病中，以室间隔缺损占首位，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、二叶瓣主动脉瓣畸形、法洛四联症等，其他比较少见，如纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄等。 大部分先天性心脏病早期没有症状，但婴幼儿期体质偏弱，发育受限，会比较容易出现反复肺部感染，严重的稍一活动即感气急、嘴唇靑紫等。

  提醒：先天性心脏病应早诊断早治疗，早治效果更好

  患有先天性心脏病就要像宋女士这样“逆来顺受”许多年吗？

  张毅刚认为，此举极不可取。他强调，一般来说，先天性心脏病提倡早诊断，早治疗。

  “先天性心脏病有很多种，需要具体情况具体分析。每个病人要根据医生的诊断，来选择合适的时机。总的来说，早诊治早治疗效果比较好。”他指出，对大多数先天性心脏病患者来说，早期诊断并做治疗，治愈率会很高，不会影响今后的生活，生活质量会显著提高，也可以使患者拥有和健康人一样的寿命。而像宋女士这样拖到30多岁才来治疗，已经偏迟了。

  一方面，她前些年的生活质量和心脏功能受到很大影响，另一方面，患者已经出现增大或肥厚的心脏，术后恢复的时间更长，有的甚至不能完全恢复正常。此外，部分左向右分流、无紫绀的先天性心脏病，如果一直拖下去，可能造成不可逆的重度肺动脉高压。当心脏右边压力高于左边压力，那时缺损的心脏结构也不能再治疗，因为这已经成了缓解右心压力的通道。“这时病人已经丧失了手术或介入治疗时机，要做手术也只能做心肺联合移植等风险大、难度高、预后不好的手术。”

  张毅刚说，要注意的是，有一部分新生儿的动脉导管未闭和房间隔缺损，在1个月到1岁内会自然闭合，此则无需治疗。另外，对不影响自然生存、不影响血流动力学、也不增加并发症风险的小房缺和小室缺，可以不做治疗，持续观察。

  专家团队

  为宋女士实施手术的专家团队：左起依次是阮宏云、张毅刚、刘茹 

  张毅刚 心脏监护室主任 主任医师

  中国医师协会中国先天性心脏病介入治疗委员会委员，江苏省医学会心血管分会结构性心脏病分会委员。长期从事心内科临床诊疗工作，熟练掌握心内科常见病、危重病及疑难病的诊断与治疗，积累了较为丰富的临床经验。擅长心内科介入诊疗领域先天性心脏病及瓣膜性心脏病的介入治疗，在淮海经济区处于领先地位,独立完成各种先天性心脏病介入治疗达1500余例。

  专家门诊时间：周三全天

  咨询电话：13056211919

  阮宏云 心内科主任医师 博士在读

  现任江苏省医学会心血管分会高血压组委员，一直从事心内科临床工作，尤其擅长于心内科急危重症、疑难病例的诊治。自2010年开始从事心血管介入诊疗，以结构性心脏病（包括先天性心脏病和瓣膜性心脏病）的介入治疗以及肺动脉高压的诊治为专业方向。专业方向：先天性心脏病、瓣膜性心脏病的介入治疗以及肺动脉高压的诊治。  

  专家门诊时间：本部：周三全天

  新城分院：周一全天、周五上午

  咨询电话： 18952171643

  刘茹 超声科副主任 主任医师

  徐州市超声质量控制中心副主任 ，从事超声诊断与治疗23年，曾在北京协和医院和上海中山医院进修深造，具有丰富的超声专业知识，能熟练开展全身各系统的超声诊断，尤其擅长心脏疑难病例的超声检查与诊断，在徐州市率先开展食道超声检查。获得市科学进步三等奖1项、在省级以上杂志发表论文近10篇。

  联系电话：18952170620

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